Arteriovenous Malformation (AVM): Kelainan Pembuluh Darah di Otak

image
By admin On Sabtu, Maret 27 th, 2021 · no Comments · In

Gambar utama oleh: Derdeyn CP, Zipfel GJ, Albuquerque FC, Cooke DL, Feldmann E, Sheehan JP, Torner JC; on behalf of the American Heart Association Stroke Council. Management of brain arteriovenous malformations: a scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2017;48:e200–e224. doi: 10.1161/STR.0000000000000134.

Cerebral Arteriovenous Malformation atau AVMs adalah luka vaskular bawaan yang muncul dari gangguan morfogenesis vaskular normal selama perkembangan janin (1).

AVMs adalah penyakit yang langka, lesi kompleks di kranial dengan perkiraan prevalensi 1:10.000 orang (Berman). Meskipun secara hipotesis, AVMs di otak adalah lesi dinamis dan morfologinya dapat berubah secara substansial seiring waktu. Pasien AVMs serebral dapat mengakibatkan hemoragi, kejang, sakit kepala, atau defisit neurologis. Selain itu, dengan meningkatnya penggunaan pencitraan intrakranial non-invasif, AVMs dapat dideteksi secara langsung (2).

Gambar : High-frame-rate kateter angiogram menangkap beberapa komponen yang berbeda dari bentuk formasi arteriovenus yang mencakup suplai arteri (A, panah), nidus (B, lingkaran), dan arus keluarnya vena (C, arrow), yang harus dipisahkan oleh fraksi-fraksi detik karena aliran yang tinggi (3).

Menetapkan tingkat penyebaran AVM yang sebenarnya sulit dilakukan, karena langkanya penyakit ini dan meskipun ada, pasien biasanya tidak menunjukkan gejala (asimtomatik). Penelitian besar postmortem (pemeriksaan setelah korban meninggal) masih diperlukan. Hanya ada beberapa penelitian berdasarkan postmortem rumah sakit, dilaporkan prevalensi antara 400 dan 600 kasus per 100.000 orang (4, 5, 6). 

Selama periode 10 tahun di Antilles Belanda, insiden gejala tahunan penyakit ini adalah 1,1 kasus per 100.000 orang per tahun (7). 

Penelitian lain menyebutkan bahwa gejala AVMs yang ditemukan adalah 1,84 kasus per 100.000 orang per tahun (8).

Klasifikasi Spetzler-Martin digunakan untuk mengklasifikasikan AVMs berdasarkan tingkat kesulitan pembedahan dan risiko morbiditas bedah serta kematiannya. Nilai ini didasarkan pada ukuran AVM (< 3 cm: 1 poin, 3-6 cm: 2 poin, > 6 cm: 3 poin), drainase vena (hanya pada permukaan: 0 poin, dalam: 1 poin) dan kelancaran dari otak yang sama (lancar: 0 poin, tidak lancar: 1 poin), dengan nilai yang berkisar dari I sampai V (9).

Cerebral Arteriovenous Malformation yang terlalu rumit untuk reseksi, termasuk stem otak dan holohemispheric AVMs, diberi nilai VI. AVMs tingkat rendah (I dan II) memiliki tingkat morbiditas bedah yang relatif rendah dan umumnya bisa diobati dengan pembedahan, sementara AVMs tingkat tinggi (IV dan V) memiliki tingkat morbiditas bedah yang relatif tinggi dan umumnya dikelola secara konservatif. AVMs tingkat III sedikit lebih sulit ditangani dan yang paling berbeda dari kelima tingkat yang ada (9).

Penyebab pasti  Cerebral Arteriovenous Malformation belum diketahui hingga saat ini. Tapi  meskipun patogen dan patofisiologinya masih belum diketahui, AVMs umumnya dianggap sebagai lesi bawaan yang muncul dari perkembangan embriologi vaskular yang mengakibatkan perbedaan taktikal pada kapiler dan komunikasi abnormal berikutnya antara arteri dan pembuluh darah (10, 11).

Diagnosis sebuah AVM biasanya dilakukan dengan pencitraan noninvasif (Komputasi tomografi [CT] atau MRI), tetapi untuk mendapatkan informasi anatomi dan fungsional yang relevan secara terapi sering kali memerlukan kateter angiografi otak (3).

Ada beberapa pendekatan pengobatan untuk penyakit Cerebral Arteriovenous Malformation atau AVMs, yaitu:

A. Terapi Endovaskular
Dengan timbulnya teknologi endovaskular dan desain mikro kateter yang lebih canggih, serta bahan emboli yang memiliki sifat yang diinginkan, emboli endovaskular terhadap AVMs menjadi semakin mudah. Tujuan dari terapi endovaskular ini adalah untuk mencapai penyembuhan total dalam AVMs skala kecil dengan karakteristik yang menguntungkan untuk pendekatan endovaskular, atau untuk embolisasi parsial yang berhubungan dengan reseksi bedah atau kombinasi dengan terapi radiasi stereotaktik (12)

B. Pembedahan
Bedah minor eksisi mencakup penciptaan kraniotomi yang terpusat di atas nidus yang diikuti oleh devaskularisasi hati-hati dari AVM, dengan memusatkan perhatian pada arteri. Pemisahan AVM dari jaringan parenkim di dekatnya dilakukan dan pembuluh-pembuluh vena kemudian dipisahkan (13).

C. Terapi Radiasi Stereotaktik
Terapi Radiasi Stereotaktik bertujuan untuk menghapus secara progresif sebuah AVM menggunakan radiasi tingkat tinggi intens yang dihasilkan oleh sumber radiasi (termasuk pisau gamma, linear accelerator, atau proton-beam) dan disampaikan secara akurat serta tepat menggunakan sistem navigasi (14).

Referensi

  1. Shalaby, F., Rossant, J., Yamaguchi, T. P., Gertsenstein, M., Wu, X. F., Breitman, M. L., & Schuh, A. C. (1995). Failure of blood-island formation and vasculogenesis in Flk-1-deficient mice. Nature376(6535), 62-66.
  2. van Beijnum, J., van der Worp, H. B., Buis, D. R., Salman, R. A. S., Kappelle, L. J., Rinkel, G. J., … & Klijn, C. J. (2011). Treatment of brain arteriovenous malformations: a systematic review and meta-analysis. Jama306(18).
  3. Asif, K., Leschke, J., & Lazzaro, M. A. (2013, November). Cerebral arteriovenous malformation diagnosis and management. In Seminars in neurology (Vol. 33, No. 05, pp. 468-475). Thieme Medical Publishers.
  4. Jellinger, K. (1986). Vascular malformations of the central nervous system: a morphological overview. Neurosurgical review9(3), 177-216.         
  5. Berman, M. F., Sciacca, R. R., Pile-Spellman, J., Stapf, C., Connolly Jr, E. S., Mohr, J. P., & Young, W. L. (2000). The epidemiology of brain arteriovenous malformations. Neurosurgery47(2), 389-397.
  6. Al-Shahi, R., & Warlow, C. (2001). A systematic review of the frequency and prognosis of arteriovenous malformations of the brain in adults. Brain124(10), 1900-1926.
  7. Jessurun, G. A. J., Kamphuis, D. J., Van der Zande, F. H. R., & Nossent, J. C. (1993). Cerebral arteriovenous malformations in the Netherlands Antilles: high prevalence of hereditary hemorrhagic telangiectasia-related single and multiple cerebral arteriovenous malformations. Clinical neurology and neurosurgery95(3), 193-198.
  8. Brown, R. D., Wiebers, D. O., Torner, J. C., & O’Fallon, M. W. (1996). Incidence and prevalence of intracranial vascular malformations in Olmsted County, Minnesota, 1965 to 1992. Neurology46(4), 949-952.
  9. Spetzler, R. F., & Martin, N. A. (1986). A proposed grading system for arteriovenous malformations. Journal of neurosurgery65(4), 476-483.
  10. McCormick, W. F. (1966). The pathology of vascular (“arteriovenous”) malformations. Journal of neurosurgery24(4), 807-816.
  11. Gross, B. A., Storey, A., Orbach, D. B., Scott, R. M., & Smith, E. R. (2015). Microsurgical treatment of arteriovenous malformations in pediatric patients: the Boston Children’s Hospital experience. Journal of Neurosurgery: Pediatrics15(1), 71-77.
  12. Simon, C. H., Chan, M. S., Lam, J. M., Tam, P. H., & Poon, W. S. (2004). Complete obliteration of intracranial arteriovenous malformation with endovascular cyanoacrylate embolization: initial success and rate of permanent cure. American Journal of Neuroradiology25(7), 1139-1143.
  13. Pradilla, G., Coon, A. L., Huang, J., & Tamargo, R. J. (2012). Surgical treatment of cranial arteriovenous malformations and dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery Clinics23(1), 105-122.
  14. Schneider, B. F., Eberhard, D. A., & Steiner, L. E. (1997). Histopathology of arteriovenous malformations after gamma knife radiosurgery. Journal of neurosurgery87(3), 352-357.

Leave a Reply

Alamat email Anda tidak akan dipublikasikan. Ruas yang wajib ditandai *